Patologia orbitaria

Cenni di anatomia

Cenni di anatomia dell’orbita (fig. 1)

L’orbita è una cavità ossea, ha forma di una piramide quadrangolare con la base anteriore e l’apice posteriore, lunga approssimativamente 45–48 mm, larga 38–40 mm e alta 30–35 mm alla base. Il volume dell’orbita è di circa 32 cm³, di cui l’occhio ne rappresenta 8 cm³.

La parete superiore (o tetto), concava, è costituita dalla porzione orbitale dell’osso frontale e dalla piccola ala dello sfenoide: la sua superficie endocranica, attraverso le meningi, prende rapporti con il lobo frontale, mentre quella endoorbitaria, nella sua porzione antero-mediale, presenta la fossetta trocleare (per l’inserzione della puleggia del m. grande obliquo) e nella sua porzione antero-laterale, la fossa della ghiandola lacrimale. Sul bordo orbitario superiore, tra il ⅓ interno e quello medio, si riconosce l’incisura sopraorbitaria percorsa dal nervo frontale interno e dall’arteria frontale interna.

La parete inferiore (o pavimento), concava anch’essa, è costituita dalla faccia superiore del mascellare, dalla faccia orbitale dello zigomatico e dal processo frontale dell’osso palatino. Sottilissima, questa parete separa la cavità orbitaria dal seno mascellare e presenta il solco, il canale e il foro infraorbitari percorsi dal nervo e dai vasi omonimi.

La parete mediale (o interna) è costituita dal processo frontale del mascellare, dall’osso lacrimale, dalla lamina papiracea dell’etmoide e dalla parte anteriore della faccia laterale del corpo dello sfenoide.

La parete laterale (o esterna) è formata dalla lamina orbitale dello zigomatico, dalla porzione orbitale del frontale e dalla grande ala dello sfenoide; questa parete, che è anche la più spessa e resistente, è in rapporto con la fossa temporale esterna e, posteriormente, con la fossa cranica media: essa è separata dal tetto attraverso la fessura sfenoidale e dal pavimento attraverso la fessura sfeno-mascellare.

L’orbita non è una cavità chiusa, ma comunica con le regioni adiacenti attraverso numerosi orifizi che danno passaggio a nervi e vasi. Di questi i principali sono: la fessura orbitaria superiore, collocata tra la grande ala dello sfenoide infero-lateralmente e la piccola ala supero-medialmente, offre il passaggio, al III, al IV e al VI nervo cranico, alla branca oftalmica del V n.c e alla vena oftalmica superiore; la fessura orbitaria inferiore che separa la fossa pterigo-mascellare dall’orbita dà passaggio alla seconda branca del V n.c e alla vena oftalmica inferiore; il canale ottico, formato interamente dalle radici della piccola ala dello sfenoide, dà passaggio al nervo ottico e all’arteria oftalmica.

La cavità orbitaria, le cui pareti sono rivestite dalla periorbita, è divisa in senso frontale da una membrana trasversale disposta a guisa di sipario (fascia di Tenon) in una loggia anteriore, più piccola, e una posteriore, più grande. La prima, o loggia prefasciale, accoglie il bulbo oculare; la seconda (retro-fasciale) isola completamente il bulbo dalle pareti dell’orbita avvolgendolo sia cranialmente che caudalmente, ai lati e posteriormente.

È riempita da tessuto adiposo (corpo adiposo) contenente i muscoli estrinseci (i quattro retti, i due obliqui e l’elevatore della palpebra superiore) che sorgono tutti da un unico tendine (anello di Zinn) situato profondamente attorno al foro ottico e dalle numerose strutture vascolo-nervose già citate.

Diagnostica neuroradiologica

Le patologie della cavità orbitaria e del suo contenuto sono assai molteplici e pongono problemi diagnostici, talvolta complessi, e la cui soluzione è fondamentale ai fini di una corretta impostazione terapeutica.

In considerazione delle differenti strutture e tessuti, di notevole importanza è quindi, dal punto di vista neuroradiologico, disporre di una o più tecniche che permettano una distinzione, la più accurata possibile, delle varie componenti anatomiche tra loro versus il tessuto patologico e che possano anche rispondere a quesiti specifici in termini di estensione della patologia e dell’interessamento di nobili strutture.

L’IRM dimostra di avere sicuri vantaggi rispetto alla TC per quanto concerne la definizione delle varie strutture anatomiche; offre un più elevato contrasto, combinando le diverse sequenze disponibili, tra tessuto muscolare, adiposo e tessuto patologico. La sequenza T2 pesata è generalmente in grado di differenziare una lesione neoplastica (a segnale intermedio) dai muscoli (a segnale più basso).

Nelle immagini ponderate in T1 il tessuto adiposo è fortemente iperintenso; il mezzo di contrasto paramagnetico aggiunge utili informazioni nei casi frequenti in cui la lesione mostra enhancement e in particolare nei casi con invasione intracranica. Spesso l’IRM definisce con maggiore precisione rispetto alla TC l’estensione al di fuori dell’orbita di una neoplasia, la sua diffusione attraverso i punti di minore resistenza, la diffusione perineurale e attraverso i compartimenti fasciali.

L’IRM e, in particolare, l’Angio-IRM visualizza inoltre le strutture vascolari maggiori come immagini lineari di vuoto di segnale, permettendo di valutare eventuali dislocazioni e compressioni artero-venose.

La TC invece conserva la sua indicazione più importante per lo studio delle alterazioni ossee (mediante sezioni di sottile spessore, eseguite secondo i piani assiali e coronali ed elaborate con opportuni algoritmi per osso); per documentare reazioni osteosclerotiche, iperostosi, calcificazioni intratumorali, per distinguere ancora un accrescimento maligno con osteolisi.

In termini generali e, nella maggior parte dei casi, nello studio dell’orbita, le tecniche IRM e TC offrono informazioni complementari che dovrebbero essere precedute da un’iniziale valutazione ecografica (A e B scan); quest’ultima, infatti, trova applicazione in tutti i casi di esoftalmo uni o bilaterale o in presenza di neoformazioni palpebrali quando si sospetti una estensione in profondità.

Istologia ed epidemiologia

Le lesioni interessanti l’orbita possono essere classificate tenendo conto di un criterio topografico:

  • Esclusivamente intraconica: malformazioni congenite, alterazioni degenerative, demielizzanti e/o neoplastiche intrinseche ed estrinseche del nervo ottico, lesioni vascolari.
  • Esclusivamente intra-extraconica: pseudotumor idiopatico, neurofibroma plessiforme e solitario, schwannoma, rabdomioma, metastasi.
  • Extraconica extraorbitaria: processi infiammatori dei seni paranasali, displasia fibrosa, malattia di Paget, osteopetrosi.

Oppure in base all’origine istologica:

  • Patologia infiammatoria: Pseudotumor idiopatico, Cellulite, Ascesso.
  • Patologia endocrina: Orbitopatia tiroidea.
  • Patologia neoplastica del globo oculare: Melanoma coroideo, Retinoblastoma.
  • Patologia neoplastica della cavità orbitaria e della regione periorbitaria: Meningioma del nervo ottico, Glioma del nervo ottico, Linfoma, Ciste dermoide, Meningioma sfeno-orbitario, Metastasi.
  • Patologia vascolare: Angioma cavernoso, varice orbitaria, Linfangioma.
  • Patologia traumatica.

Vie di aggressione chirurgica

La via di accesso e l’approccio sono in funzione della sede della neoformazione da raggiungere. Le principali tipologie sono:

  • Via anteriore: comprende differenti varianti. I suoi principali vantaggi sono la semplicità tecnica, che la rende la via d’eccellenza in caso di biopsia.
  • Via laterale (tecnica di Kronlein): adatta alla demolizione di lesioni profonde e in talune affezioni della ghiandola lacrimale. Viene eseguita una osteotomia che ha per limite superiore l’angolo supero-esterno del pilastro orbitario laterale e, come limite inferiore, il margine superiore del processo zigomatico del mascellare. Il volet osseo può essere così lussato e mobilizzato, consentendo l’apertura della periorbita, il riconoscimento del muscolo retto esterno e l’accesso allo spazio intraconico.
  • Via trascranica: l’approccio fronto-orbito-zigomatico e/o pterionale possono combinarsi in caso di lesioni intra-extraconiche con estensione intracranica (es. meningioma sfeno-orbitario).

Casi clinici trattati

Angioma cavernoso

Comunemente di riscontro nell’adulto, a seguito della lenta crescita può arrivare a dimensioni cospicue senza dare disturbi funzionali. Nelle forme intraconiche le manifestazioni cliniche sono più precoci (compressione del bulbo, sul nervo ottico, papilledema, diminuzione del visus, menomazioni perimetriche).

Macroscopicamente si presentano come neoformazioni capsulate provviste di peduncolo vascolare sanguinante al taglio. Istologicamente sono formati da spazi vascolari dilatati con pareti rivestite da endotelio, con setti fibrosi che si continuano con la capsula peritumorale.

La TC documenta una massa ovalare, omogenea e lievemente iperdensa, nettamente delimitata in rapporto al grasso orbitario, con modico incremento dopo somministrazione di mdc. La RMN evidenzia la neoformazione di bassa intensità nelle immagini T1 e di alta intensità nelle immagini T2.

Il trattamento degli angiomi è chirurgico: vengono escissi in genere con facile clivaggio, a seconda della sede, per via anteriore, laterale o trascranica (quest’ultima in caso di localizzazione all’apice orbitario). Necessariamente l’asportazione deve essere completa considerando la possibilità di recidive in caso di exeresi parziale.

Angioma cavernoso - Fig. 1
Angioma cavernoso - Fig. 2
Angioma cavernoso - Fig. 3

Displasia fibrosa

Questa anomalia è verosimilmente un disordine dello sviluppo mesodermico che può presentarsi in forma isolata (malattia di Jaffe-Lichtenstein) oppure associata ad altre manifestazioni (malattia di Albright). Non vi è una predominanza di un sesso e si riconosce spesso nei bambini e nei giovani adolescenti.

La displasia fibrosa è caratterizzata da una sostituzione di tessuto osseo con tessuto fibroso cellulare; l’osso è notevolmente espanso ed invade deformando strutture viciniori, quali orbita e seni paranasali.

Clinicamente si presenta con esoftalmo, nevralgia trigeminale e paralisi dei muscoli oculo-motori; se è interessato il canale ottico, può prodursi una perdita dell’acuità visiva ed atrofia ottica.

Displasia fibrosa - Fig. 1

Glioma del nervo ottico

Questo tumore è presente nei bambini e nei giovani adulti e può avere vari gradi di diffusione (intraorbitario, intracanalare e intracranico); clinicamente il sintomo precoce è la riduzione dell’acuità visiva.

Il glioma infraorbitario si manifesta con un lieve esoftalmo assile; quello chiasmatico con disturbi ipotalamo-ipofisari e segni di ipertensione endocranica. Alla TC il tumore si presenta con un ispessimento fusiforme del nervo.

Il glioma ottico, oltre a coinvolgere il nervo ed il chiasma, può interessare i tratti ottici fino ai genicolati laterali e il diencefalo. L’IRM è l’indagine più idonea per evidenziare questa diffusione retro-chiasmatica della neoplasia.

Glioma del nervo ottico - Fig. 1

Meningioma sfeno-orbitario

Questo tumore origina dall’ala dello sfenoide e si estende a ponte nella cavità orbitaria, comportando una diminuzione dell’acuità visiva, oftalmo-paresi ed esoftalmo.

La TC mostra un’iperplasia a condensazione dell’osso con presenza di una massa carnosa iperdensa, talvolta calcifica, adiacente all’osso ispessito con estensione intracranica ed intraorbitaria.

L’IRM evidenzia una lesione isointensa alla sostanza grigia in T1 e T2.

Meningioma sfeno-orbitario - Fig. 1

Pseudotumor infiammatorio idiopatico

Con il termine pseudotumor nella tradizionale accezione sono genericamente considerate le flogosi orbitarie idiopatiche, non specifiche, occupanti spazio e perciò simulanti una neoplasia orbitaria.

L’incidenza non supera il 10-15% dei casi nelle neoformazioni di questa regione; nelle varie rassegne l’età più colpita è quella adulta senza una netta prevalenza nel sesso maschile o femminile.

Clinicamente può presentarsi con esoftalmo poco riducibile, diminuzione della motilità, dolore o per il riconoscimento di una massa palpabile.

L’infiammazione è di solito sensibile alla terapia steroidea e la diagnosi finale è talvolta formulata in base a questa risposta.

Pseudotumor infiammatorio idiopatico - Fig. 1

Orbitomiopatia Basedowiana

È la causa più comune di esoftalmo nell’adulto, frequentemente bilaterale anche se riconoscono forme unilaterali (in circa il 15% dei casi), secondaria, normalmente, a stati di ipertiroidismo e non raramente associata a gozzo diffuso tossico o alla tiroidite di Hashimoto.

Istologicamente è presente un’ipertrofia del tessuto adiposo con edema del tessuto congiuntivo interstiziale, infiltrato da linfociti e fibroblasti, e la degenerazione dei muscoli oculari con deposizione di acido ialuronico negli spazi extracellulari muscolari.

Clinicamente l’ipertiroidismo produce un’asinergia oculo-palpebrale, la retrazione della palpebra superiore e la diminuzione dell’ammiccamento. L’esoftalmo, che diventa progressivamente più evidente, è riducibile e simmetrico; la vista solo tardivamente può essere interessata.

La TC, metodica d’esame di elezione, dimostra la modificazione dello spessore del muscolo (aumento del corpo senza coinvolgimento del tendine), l’aumento di volume del grasso retro-oculare, l’ingrandimento della ghiandola lacrimale e l’eventuale compressione del nervo ottico. L’ecografia A-B scan permette di misurare con precisione i muscoli colpiti (comunemente retti inferiori e mediali) che appaiono a reflettività aumentata.

Il trattamento è medico, finalizzato alla correzione dello stato dismetabolico, e generalmente chirurgico con decompressione orbitaria ossea (laterale o multiparete) e/o adiposa. L’indicazione all’intervento viene posta in presenza di neuropatia del nervo ottico da stiramento, per proptosi con cheratopatia da esposizione o, più raramente, per correzione estetica.

Orbitomiopatia Basedowiana - Fig. 1
CT preoperatorio
Orbitomiopatia Basedowiana - Fig. 2
CT postoperatorio (orbitotomia laterale)
Orbitomiopatia Basedowiana - Fig. 3
Ricostruzione CT 3D (Kronlein approach)

Tumori della ghiandola lacrimale

I più frequenti sono rappresentati dagli adenomi pleiomorfi (tumori misti benigni); classicamente sono rilevati dalla presenza di una massa palpabile in corrispondenza dell’angolo supero-esterno dell’orbita.

Il trattamento è esclusivamente chirurgico.

Tumori della ghiandola lacrimale - Fig. 1